Гемохроматоз – наследственное нарушение метаболизма железа в организме. Железо слишком активно начинает всасываться в ЖКТ и накапливаться в тканях и в органах. Перегрузка железом начинается в тканях печени, а затем затрагивает и другие ткани организма: сердце, почки, головной мозг и пр. Возможности лечения ограничены из-за того, что ферритин очень сложно удаляется из тканей.
Симптоматика
На ранней стадии гемохроматоз выявляется редко. Как и все заболевания печени он проявляется ее увеличением. Однако это не позволяет сразу диагностировать болезнь. На основании специфических признаков было выделено 4 типа заболевания:
- HFE – происходит в результате мутации HFE гена в 6-й хромосоме. Проявляется бронзовой пигментацией кожи, циррозом печени и сахарным диабетом.
- HFE 2 – редкая форма, происходящая из-за мутаций в гене HAMP. Первые признаки: боль в животе, снижение либидо, признаки поражения миокарда и печени.
- HFE 3 – запускается мутацией гена HJV. Клинически схож с первым типом.
- HFE 4 – классические признаки поражения печени.
Есть несколько стадий развития гемохроматоза:
- латентная – происходит накопление железа, симптоматика отсутствует;
- бессимптомная – есть лабораторные признаки патологии, но симптоматика еще отсутствует;
- ранняя симптоматика проявляется признаками астенического синдрома;
- поражение органов-мишеней: фиксируются признаки внешне-секреторной недостаточности поджелудочной, панкреатогенного сахарного диабета, аритмий и сердечной недостаточности, поражения надпочечников, гипофиза и пр. Именно на этой стадии чаще всего происходит выявление заболевания.
Гемохроматоз может быть первичным и вторичным. Первичный обусловлен рядом наследственных мутаций, а вторичный развивается при бесконтрольном приеме железосодержащих препаратов, при частых переливаниях крови, у страдающих алкоголизмом.
Лечение гемохроматоза
Целями лечения являются удаление избыточного железа из организма и профилактика развития осложнений заболевания. От пациентов требуется соблюдение специального диетического режима: ограничение потребления железосодержащих продуктов – мяса, гречки, гранатов, яблок, исключение из рациона алкоголя. Ограничивается прием поливитаминных комплексов и БАДов с повышенным содержанием витамина С и железа.
Самым эффективным методом лечения считается флеботомия (кровопускание). С ее помощью можно уменьшить избыток железа без побочных эффектов. Лечебное кровопускание до 500мл крови с каждой процедурой позволяет вывести 250мг. Из-за наследственного характера патологии такого рода лечение должно проводить пожизненно. Кровопускание проводится 4–6 р. в год. На выведение избытков железа также направлены другие методы лечения: плазмаферез, цитаферез, гемосорбция.
Помогает связать и вывести из клеток организма избыток железа хелаторная терапия. Терапия хелаторами менее эффективна, чем кровопускание и имеет побочные эффекты. Дефероксамин (Десферал) назначают по 1г/сут внутримышечно. Более рациональным препаратом считается пероральный препарат деферазирокс (Эксиджада). Для лечения пораженных органов мишеней проводится соответствующая терапия.
Похожие материалы
Человек, развивший память: история Шерешевского, помнящего всё!
Некогда лабораторию одного известного советского психолога (А.Р. Лурии) посетил застенчивый юноша, который утверждал, что не понимает, с какой целью пришел.
6 советов: как избежать болезнь Альцгеймера?
Не помните имя любимого кота? Забыли, как попасть к себе домой? Возможно, это влияние чрезмерного употребления алкоголя. Или… верный симптом
Лечащие кошки: как коты лечат (Фелинотерапия)
Популярной точкой зрения в последние годы становится идея о благотворном влиянии домашних животных (собак, кошек, лошадей, кроликов и др.) на
Лечащие собаки. Лечение канистерапией
В последнее время набирает популярность расхожее мнение о том, что лучший друг человека собака способна излечивать огромное количество различных заболеваний
Микропротезирование – легкий путь к совершенной улыбке
С чем ассоциируется у вас понятие «протез»? Большинство людей (особенно старшего поколения) вспоминают ту самую челюсть в стакане. А знаете
100% Причины депрессии. Действие антидепрессантов
В 21 веке жить удобно: заболела голова – съел таблетку, болит живот – выпил еще одно лекарство. Тоскливо хочется лежать